咸陽地區(qū)首例重癥馬凡綜合征合并

1型夾層動脈瘤手術(shù)成功

    近日，延安大學(xué)咸陽醫(yī)院心臟外科專家通過手術(shù)成功救治一位重癥馬凡綜合征并1型夾層動脈瘤患者。
    患者女性，40歲，身高1.7米，體重僅有40公斤，其手足細(xì)長，手指腳趾似蜘蛛，于2012年2月28日首次以“胸悶、氣短并伴有心前區(qū)疼痛5天”發(fā)病，經(jīng)醫(yī)院檢查，診斷為“1.馬凡綜合征 2.主動脈夾層動脈瘤（1型） 3.心臟瓣膜病 主動脈瓣關(guān)閉不全 心功能Ⅳ級”，當(dāng)時患者由于經(jīng)濟困難，放棄手術(shù)治療。兩年來一直胸悶、氣短，近一段時間情況明顯加重，睡覺不能平臥。經(jīng)查，患者心臟升主動脈瘤直徑達8.3厘米，患者為罕見的馬凡綜合征并1型夾層動脈瘤。其危險性一是主動脈瘤隨時破裂，導(dǎo)致猝死；二是患者左心室明顯擴大，舒張期橫徑及前后徑達80mm，EF值降至35—40%，已發(fā)生嚴(yán)重心力衰竭的情況。
    這個手術(shù)難度很大，一是開胸困難，實施心臟手術(shù)需要打開胸骨，動脈瘤巨大，瘤體就在胸骨下方，開胸時極易造成主動脈瘤破裂；二是主動脈根部帶瓣管道的置換及人工血管與冠狀動脈開口的吻合需精細(xì)操作；三是無名動脈，左頸總動脈及左鎖骨下動脈三支血管需先用人工血管替代后，再與人造主動脈血管吻合；四是直視下降主動脈內(nèi)膜支架的置入后，近端與人造主動脈血管吻合。每一項技術(shù)操作不當(dāng)，都會給患者帶來不可逆的損害，包括：腦部缺氧缺血性壞死及脊髓癱瘓、難以糾正心力衰竭、術(shù)后無法自動復(fù)跳以及無法停止體外循環(huán)。
    經(jīng)過周密的準(zhǔn)備及精心安排，全體醫(yī)護人員聯(lián)合攻關(guān)，終于順利為其實施了主動脈瓣置換術(shù)、升主動脈置換術(shù)、主動脈全弓置換術(shù)、直視下主動脈內(nèi)膜支架置入術(shù)，目前患者病情平穩(wěn)，尚在進一步恢復(fù)中。此例手術(shù)為咸陽地區(qū)首例，標(biāo)志著該院在開展心臟手術(shù)的層面上又提升了一個新高度。

                          延安大學(xué)咸陽醫(yī)院心血管病醫(yī)院心臟外科
                                     通訊員：許誠
                                     2014年5月29日