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      心血管病指南(連載二十九)——先心病與瓣膜病
      發(fā)表時間:【2014-09-29】
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                                 先心病與瓣膜病

      1、什么是先天性心臟病?
          先天性心臟?。ê喎Q先心?。菏侵赋錾鷷r就存在心臟、血管結構和功能的異常,是由胎兒時期心血管發(fā)育異常或障礙,應當退化的組織未能退化,或者應該融合的組織未能融合相連而造成的心血管畸形。
      2、先天性心臟病發(fā)病原因是什么?
          與多因素有關:
          (一)妊娠期感染:母親懷孕早期呼吸道感染,尤其是病毒感染與先心病發(fā)病最密切相關。
          (二)宮內缺氧:動脈導管未閉和房缺發(fā)病率較高。
          (三)藥物。
          (四)接觸放射線。
          (五)母體因素:孕婦患糖尿病、紅斑狼瘡、貧血、高齡等與先心病發(fā)病也密切相關。
          (六)遺傳因素:父母親患先心病,其子女發(fā)病率為4.43%。
      3、先天性心臟病最常見有哪些類型?
          先心病種類很多,最常見的有:室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈狹窄、法樂氏四聯(lián)癥,其次有三尖瓣下移、完全性大動脈轉位、三尖瓣閉鎖等等。
      4、法樂氏四聯(lián)癥是什么?
          法樂氏四聯(lián)癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚四種畸形并存。
      5、先天性心臟病發(fā)病率有多高?
          嬰幼兒先心病發(fā)病率約為7‰,最常見的室缺占全部先心病的25~30%,房缺占13.5%,動脈導管未閉占7%。
      6、先天性心臟病有哪些表現(xiàn)?
         先心病主要表現(xiàn)有:
          (一)反復呼吸道感染,如咳嗽、咳痰、發(fā)燒、肺炎等等;
          (二)哭鬧時或活動后呼吸急促、心慌,部分患兒還會出現(xiàn)口唇青紫、嘔吐甚至暈厥;
          (三)絕大多數(shù)可見心前區(qū)隆起,摸著有顫動,聽診有雜音;
          (四)比同年齡健康小孩發(fā)育緩慢。
      7、先天性心臟病應做哪些檢查?
          先心病的診斷除了醫(yī)生細心體檢,了解心音改變和心臟雜音部位、強度、性質以外,必須做彩色B超、X線拍片、心電圖,有些還需反復檢查彩超,有些情況復雜的甚至還需做心導管檢查和心血管造影。
      8、先天性心臟病手術時機怎樣掌握?
          病情較為簡單,癥狀較輕者,可于入學前手術;合并肺動脈高壓者應于2歲內行外科手術;某些病情嚴重者應于1歲內手術,這樣可預防肺血管梗阻性病變的形成;少數(shù)病例如完全性大血管轉位等應于新生兒期(出生后28天內)行根治手術,大于3個月則失去手術機會。
      9、先天性心臟病有哪些治療方法?
          先心病一經檢查明確診斷,就應在醫(yī)生指導下選擇時機進行根治。治療方法有以下兩種:
          (一)外科手術治療:絕大多數(shù)先心病需要外科手術治療,開胸心臟直視下做畸形矯形、修補;
          (二)內科的介入治療:大部分非紫紺型先心病患兒適合內科介入治療。
      10、先天性心臟病家庭如何護理?
          先天性心臟病,在配合醫(yī)生積極治療的同時,家長的悉心護理也很重要,應注意如下幾方面:
          (一)盡量讓孩子保持安靜,避免過分哭鬧,保證充足的睡眠。
       
          (二)心功能不全的孩子往往出汗較多,需保持皮膚清潔,夏天勤洗澡,冬天用熱毛巾擦身(注意保暖),勤換衣褲。多喂水,以保證足夠的水份。
          (三)患兒宜少食多餐,需保證足夠的蛋白質和維生素的攝入,給予的飲食盡可能多樣化,易消化。
          (四)保持大便能暢,若大便干燥、排便困難時,過分用力會增加腹壓,加重心臟的負擔,甚至會產生嚴重后果。
          (五)居室內保持空氣流通,患兒盡量避免到人多擁擠的公共場所逗留,以減少呼吸道感染的機會。應隨天氣冷暖及時增減衣服,密切注意預防感冒。
          (六)定期去醫(yī)院心臟病科門診隨訪,嚴格遵照醫(yī)囑服藥,尤其是強心、利尿藥,由于其藥理特性,必須絕對控制劑量,按時、按療程服用,以確保療效。每次服用強心藥前,須測量脈搏數(shù),若心率過慢,應立即停服,以防藥物毒性作用發(fā)生,危及孩子生命。
      11、先天性心臟病是怎樣發(fā)生的?
          當父母知道自己的孩子得了先天性心臟病后,一定會產生疑問:先天性心臟病是怎樣發(fā)生的?醫(yī)學研究指出,先天性心臟病是由于胚胎期心臟血管發(fā)育畸形所造成的疾病。  目前對絕大部分先天性心臟病患者的病因還不十分清楚,可以肯定的是先天性心臟病的發(fā)生與遺傳和環(huán)境因素有關。
      12、患先心病七高危因素
          (一)有先天性心臟病家族遺傳史。若母親所生的第一胎患有先心病,第二胎患病的可能性為2%左右;若母親患有先心病,第二代患先病的危險性為10%。
          (二)孕婦患有糖尿病而未經治療和控制病情者,可致胎兒先天性心臟病的危險性為2%,如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定,則危險性下降。
          (三)孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物,如鋰、苯妥英鈉或類固醇等,都可導致胎兒先心病的患病率達到2%。
          (四)妊娠早期受到放射性物質如X射線、同位素等過量照射。
          (五)病毒感染。婦女在懷孕最初3個月,特別是懷孕3周-8周,如遭到病毒感染,胎兒易發(fā)生心臟血管畸形。
          (六)近親婚配。近親婚配是使胎兒致畸而發(fā)生先心病的高危因素。
          (七)不良嗜好。孕婦嗜好“吞云吐霧”或丈夫吸煙、妻子“被動吸煙”可使胎兒畸形或小兒先心病發(fā)生。   
      13、先天性心臟病的婦女能懷孕嗎?
          患先天性心臟病的婦女,仍有紫紺(嘴唇發(fā)紫),說明病情仍比較嚴重,就不能懷孕,必須采取避孕措施。病情較輕的先天性心臟病的婦女,經醫(yī)生檢查同意可以懷孕。據(jù)統(tǒng)計,心功能I-III級的孕婦,心力衰竭發(fā)生率為7%—47%;孕婦心功能為Ⅲ—Ⅳ級時,胎兒的死亡率為12%—31%。所以,有先天性心臟病的婦女,決定是否懷孕應十分慎重。
      14、哪些先天性心臟病可行介入治療?
          (一)室間隔缺損;
          (二)房間隔缺損/卵圓孔未閉;
          (三)動脈導管未閉;
          (四)肺動脈瓣狹窄;
          (五)主動脈瓣狹窄;
          (六)肺動脈分支狹窄;
          (七)主動脈縮窄;
          (八)瓣膜疾病的介入治療。
      15、先天性心臟病的介入治療有何優(yōu)點?
          與傳統(tǒng)外科手術相比,先心病介入治療有以下優(yōu)點:
         (一)治療創(chuàng)傷極小,不會造成全身影響。
         (二)采用局麻或較淺全身麻醉,麻醉并發(fā)癥大大減少。
         (三)恢復時間短,整個住院時間約3天。
         (四)術中無出血,無需輸血治療。
          目前,在發(fā)達國家介入治療已取代傳統(tǒng)外科手術并作為某些先心病首選治療方法。
      16、先天性心臟病能打預防針嗎?
          先天性心臟病和打預防針沒有直接的關系,只要寶寶身體沒有異常,不是太虛弱。室缺要看缺損大小來決定治療方案,護理中比較重要的是注意不要讓寶寶感冒,因為感冒可以加重心臟疾病,還有可能引起心肌炎。
      17、心臟瓣膜的主要作用是什么?
          在心臟收縮或舒張時,心臟瓣膜一方面控制著血液在心腔及大血管間的流動多少,另一方面就象單向的閥門,只允許血液從一個腔室向前流入另一個腔室,防止血液返流,配合心臟節(jié)律性舒縮,隨后瓣膜關閉完成血液循環(huán)。
      18、心臟瓣膜的常見病變手術適應癥?
          人造心臟瓣膜替換手術的適應證主要根據(jù)病人心臟瓣膜的損壞程度。凡是瓣膜病變嚴重又無法做成形手術的患者,只要全身情況允許都應爭取實施瓣膜替換手術。病人的年齡沒有絕對限制。常見的病變略略有以下幾種:
          (一)二尖瓣狹窄:
          如果瓣葉活動良好,僅為交界部粘連或輕度瓣下?lián)p壞,可爭取行閉式擴張術或直視成形術。如果瓣膜鈣化或漏斗樣改變,則需要實行瓣膜替換手術。
          (二)二尖瓣關閉不全:
          二尖瓣瓣環(huán)擴大或交界部局限的瓣葉卷曲者,可以爭取實施直視成形手術。瓣葉穿孔、腱索斷裂等若成形手術難以完全矯正或成形手術失敗,宜實施二尖瓣替換手術。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關閉不全,大多數(shù)需要換瓣。
          (三)三尖瓣損壞: 通常三尖瓣不做換瓣手術。只有病變嚴重時才實施瓣膜替換手術。
          (四)主動脈瓣狹窄:  先天性主動脈瓣狹窄??稍谇嗌倌陼r期實施直視切開手術,中老年主動脈瓣狹窄多為先天性主動脈瓣二瓣化畸形的基礎上鈣化所致。需要實施主動脈瓣替換手術。
          (五)主動脈瓣關閉不全:
          主動脈瓣關閉不全可由瓣環(huán)擴大、瓣葉撕裂穿孔、卷曲或脫垂等引起。通常應實施瓣膜替換手術。只有主動脈瓣輕度脫垂才可能做成形手術。
          (六)肺動脈瓣病變:
          多為先天性畸形,很少需要換瓣,常需實施帶瓣管道右心室—肺動脈轉流術。人造心臟瓣膜替換手術的相對禁    忌癥:風濕活動未被控制或控制不足3個月;心力衰竭合并心肌缺血損壞者如主動脈瓣狹窄的晚期病人。如心功能有所改善,仍爭取手術。肝、腎功能或全身情況太差而不能經受手術的患者。細菌性心內膜炎病人已出現(xiàn)敗血癥并多處感染者不宜手術。
      19、什么是重癥心臟瓣膜?。?BR style="FONT-FAMILY: ">    (一)超標巨大左室,左室短軸舒張末內徑(LVEDD)>70mm,左室短軸收縮末內徑(LVESD)>5Omm,EF<0.5,F(xiàn)S< 0.25,心胸比>0.70。
          (二)小左室,左室舒張末容積指數(shù) (EDVI)≤60ml/m2 ,心肌重量指數(shù) (LVWI)≤70g/m 2,提示左室萎縮。
          (三)心臟惡液質,心功能不全,伴內分泌、代謝、營養(yǎng)、凝血機制等系列障礙。心功能Ⅲ--IV級,標準體重的85%以下,肝腫大,腹水,心胸比0.80以上,肝、腎、肺等臟器中度以上功能不全。 此類情況應積極準備,擇期手術。但死亡率較高,長期預后不佳。
      20、有了心臟瓣膜病如何治療?
          人體的心臟如同一個動力血泵,推動全身血液反復循環(huán),維持各器官組織新陳代謝。心臟有四個瓣膜:主動脈瓣,二尖瓣,肺動脈瓣,三尖瓣。這些瓣膜如同一個個“單向活門”,保證血液循環(huán)向一定方向和通過一定流量。假如瓣膜因先天性畸形或后天性風濕,細菌感染發(fā)生病變,就會失去正常的解剖結構和生理功能,發(fā)生狹窄或關閉不全,導致通過血液受阻或返流,從而影響心臟“血泵”功能,久之,心臟肥大“泵衰竭”,威脅生命。心臟瓣膜病早期臨床癥狀是心悸,氣促,易患呼吸道感染,心力衰竭時出現(xiàn)浮腫,陣發(fā)性呼吸困難,肝大,尿少,心律不齊等。
          輕度的先天性瓣膜病可觀察,隨訪,早期的風濕瓣膜病也可藥物治療,一旦臨床癥狀明顯,心功能減退,就應考慮手術。瓣膜手術包括瓣膜交界分離術,瓣膜修補術和瓣膜置換術。對于先天性的瓣膜裂,瓣葉脫垂,先天性或后天性退行性病變或輕度風濕性瓣膜關閉不全,修補手術??沙晒Φ刂亟ò昴すδ?,對于瓣膜畸形嚴重,或有增厚鈣化,僵硬變形,或細菌性贅生物,需要切除瓣膜,換置人工瓣。目前臨床上應用的人工瓣膜種類很多,主要分為兩大類:一類是用人工材料(如硅膠,高分子聚合物等)制成的人工機械瓣,另一類是用同種或異種生物組織制成的生物組織瓣膜。機械瓣膜耐久性好,不易失效,但有血栓栓塞危險,需要長期服藥抗凝,生物瓣膜不需抗凝治療,血栓發(fā)生率低,但易退行性變,鈣化,失效,故再次手術率較高。總之,到目前為止,國內外許多專家還在繼續(xù)研究,努力尋找出一種既無血栓形成又不易損傷的完美人工心臟瓣膜。

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