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      通力協(xié)作確診罕見(jiàn)心肌病
      發(fā)表時(shí)間:【2021-01-23】
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      ---延安大學(xué)咸陽(yáng)醫(yī)院心血管內(nèi)科五病區(qū)與醫(yī)學(xué)影像科合作通過(guò)心臟MRI診斷心肌致密化不全一例。

              新年伊始,心五科接診了這樣一名年輕女性患者?;颊呤軟?周后出現(xiàn)心慌、氣短不適,既往無(wú)危險(xiǎn)因素及心臟病史,入院后查動(dòng)態(tài)心電圖提示:頻發(fā)性室性早搏伴頻發(fā)短陣室性心動(dòng)過(guò)速,但患者心肌酶譜及心臟彩超均未經(jīng)明顯異常?;颊呔烤故鞘裁丛?qū)е麓祟悙盒孕穆墒СD??是冠心病?心肌???心肌炎?還是遺傳性心臟病?在心五科主任李陽(yáng)副教授、馮韓章責(zé)任總醫(yī)師及科室醫(yī)生的分析討論后,最終決定于2021年1月21日為患者進(jìn)行心臟磁共振檢查。在醫(yī)學(xué)影像科張利安責(zé)任總醫(yī)師、蔡雷主治醫(yī)師認(rèn)真讀片,院長(zhǎng)助理兼醫(yī)學(xué)影像科主任劉連鋒教授最終確認(rèn)后,考慮心肌致密化不全。可是心肌致密化不全又是什么樣的一種疾病呢?

              心肌致密化不全(海綿心肌病)是一種罕見(jiàn)的特殊類型的心肌病,屬于先天性、遺傳性心肌病,它表現(xiàn)為以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征的一種與基因相關(guān)的遺傳性心肌病。心臟是由非常密集的肌肉細(xì)胞組成的,如果胎兒或后天疾病導(dǎo)致心肌細(xì)胞空間增大,即心臟沒(méi)有致密的肌肉結(jié)構(gòu),導(dǎo)致心肌致密化不完全,收縮力下降,心功能或心率改變,部分患者后果嚴(yán)重。一般主要是累及心臟的左心室,臨床表現(xiàn)多樣,從無(wú)癥狀到進(jìn)行性心功能惡化,充血性心力衰竭,心律失常,甚至猝死。
              心肌致密化不全過(guò)去主要靠超聲心動(dòng)圖診斷,但由于分辨率問(wèn)題,部分患者敏感性較低,有時(shí)需要經(jīng)食道UCG或心肌聲學(xué)造影,心臟MRI對(duì)NVM診斷敏感性可達(dá)86%,特異性達(dá)99%。經(jīng)過(guò)明確診斷,可提高患者對(duì)疾病的重視,提高醫(yī)生對(duì)患者疾病的認(rèn)識(shí),為患者提供更優(yōu)化的治療措施及預(yù)后判斷。 
              聯(lián)系人:李陽(yáng)主任
              電  話:13809104552
              地  址:心五科(心血管病院10樓)

      供稿供圖:心五科 焦媛媛   

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