近日，一名70歲的女性患者因反復暈厥十余年未做特殊診治，近十個月來病情反復發(fā)作較前加重，在當?shù)蒯t(yī)院住院診治，期間發(fā)生多次暈厥，心電圖提示室性心動過速（部分尖端扭轉）、室性心動過速（有RonT現(xiàn)象），在當?shù)囟嗉裔t(yī)院多次住院治療無效。家屬慕名來我院就診，住院后診斷：長QT綜合征（最長640ms）；短陣室速（部分呈尖端扭轉室速）。追問病史，該患者的家庭因為類似病癥導致了很大的不幸，有多個兄弟姐妹在年輕時不明原因猝死，該患者入院后動態(tài)心電圖記錄到了其發(fā)病時候真實狀況。
崔旭輝主任團隊在接診后根據(jù)患者病史、家族史、暈厥發(fā)作特點、各輔助學檢查結果和心電圖表現(xiàn)，同時在確認未使用一切影響QT間期藥物前提下，診斷該患者為先天性長QT間期綜合征，建議患者行基因檢測，患者家屬因經(jīng)濟原因拒絕進一步檢查。對于這類高危疾病，植入式心臟復律除顫器（ICD）是各指南及專家共識一類推薦的能夠預防心臟性猝死的治療方案。但遺憾的是患者家庭沒有經(jīng)濟能力接受植入ICD治療?；颊哂妹劳新鍫柡蠖啻纬霈F(xiàn)低于40次/分慢心率，鑒于患者病情及其家庭的實際情況，權衡多方面因素，為降低暈厥、室性心動過速以及猝死發(fā)生的風險，崔旭輝主任提出為患者行永久雙腔起搏器植入術+長期口服美托洛爾及門冬氨酸鉀鎂片這一標準治療方法。
之所以提出該治療方案，崔旭輝主任認為有以下依據(jù)：一.當下各治療指南將起搏器治療LQTS列為Ⅱa類適應癥。具體適應于LQTS（1）合并心動緩慢和停搏者；（2）β受體阻滯劑治療后有心動過緩或停搏者；（3）因為心動緩慢不能耐受β受體阻滯劑治療為保證藥物治療者。二.β受體阻滯劑是LQTS防治致命性心律失常的一線治療用藥，對合并有暈厥和心臟驟停病史的LQTS患者，β受體阻滯劑是預防性治療的基礎。 β受體阻滯劑的作用機制是:1、阻斷和平衡交感神經(jīng)活動，特別是減低左頸交感神經(jīng)的活動;2、縮短QT間期；3、阻斷尖端扭轉性室速的觸發(fā)機制；三.維持鉀鎂離子平衡是防治LQTS病人室速室顫的關鍵治療之一。鎂是細胞內外鉀離子轉移的主要輔酶，補鎂可以增加鉀離子轉運，增加細胞內鉀濃度，增加細胞膜和心電的穩(wěn)定性，有利于抑制室速室顫的發(fā)作。綜合以上，該患者有植入雙腔起搏器指征，并可進一步預防心臟驟停風險，給該患者除過ICD外的一種比較安全治療。
基于以上原因，與患者家屬充分溝通并獲取患者家屬同意后，崔旭輝主任為患者制定了周密的手術方案，術前為患者植入臨時心臟起搏器保駕護航，并在手術過程中全程為患者進行心臟監(jiān)護。2月12日，患者順利進行了永久雙腔起搏器植入術，并將最低起搏器頻率設定在80次/分，術后患者恢復良好，復查心電圖QT間期恢復正常范圍為0.41s，且再未有暈厥及惡性心律失常事件發(fā)生。
本例是我科在診治遺傳性心律失常疾病的成功案例，也是我科在崔旭輝主任帶領下勇于探索、大膽實踐的標準治療方案。近年來，崔旭輝主任帶領著我科開展了各種常見及復雜心律失常疾病的診斷和藥物、導管消融及器械置入（包括單雙起搏器、CRT/CRT-D）治療。尤其此次在遺傳性心律失常的診治方面積累了豐富經(jīng)驗，相信會為越來越多的患者帶來福音。
用最高超的醫(yī)術，最豐富的經(jīng)驗，最熱情的服務，為患者提供最優(yōu)質的醫(yī)療保障，是我們延安大學咸陽醫(yī)院心血管內科九病區(qū)全體醫(yī)務人員共同的心愿，這個心愿也激勵著我們踔厲奮發(fā)，一路向未來。
