心血管病指南（連載九）——心肌疾病
1、何謂心肌疾病?有什么病理特征?
心肌疾病泛指除心臟瓣膜病、先天性心血管病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病以外的，而病變主要在心肌的一類心臟病。其臨床表現(xiàn)主要為心臟增大，可發(fā)生心力衰竭、心律失常以及栓塞等現(xiàn)象。
心肌病可以分為特異性和原因不明的兩大類，此兩類均可分為四種類型，各有其病理特征：
(一)擴張型心肌?。孩偃庋塾^察：心大、室壁薄、可見心內(nèi)膜附壁血栓；②組織學(xué)改變：心肌變性、萎縮、纖維化，部分心肌代償性肥大。
(二)肥厚型心肌病：①肉眼觀察：心肌呈非對稱性肥厚，以主動脈瓣下室間隔及左室側(cè)壁最為明顯，個別肥厚心肌位于心尖部或其他部位，室腔變??；②組織學(xué)觀察：厚部心肌鏡檢為：排列紊亂的奇異的肥大心肌細胞，心肌活檢發(fā)現(xiàn)有助于診斷。熒光免疫法測定發(fā)現(xiàn)肥厚心肌兒茶酚胺含量增高。
(三)限制型心肌?。孩偃庋塾^察：病變以心內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚為主，常達數(shù)毫米，僵硬，可累及乳頭肌、腱索及瓣膜，可見心內(nèi)膜鈣化和附壁血栓。晚期心腔狹小，甚至發(fā)展成閉塞；②組織學(xué)檢查：心內(nèi)膜表層為玻璃樣變性的纖維組織。其下方為膠原纖維層，并有鈣化處，再下為纖維化的心肌，心肌有間質(zhì)水腫和壞死灶。
(四)致心律失常型右室心肌?。河倚氖倚募”贿M行性纖維脂肪組織所置換。
2、世界衛(wèi)生組織如何對心肌病分類?
1995年世界衛(wèi)生組織和國際心臟病學(xué)協(xié)會關(guān)于心肌病定義和分類的報告：
(一)心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。
(二)心肌病的分類：擴張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)。
(三)特異性心肌病的定義：原因明確或與其他全身疾病相關(guān)的心肌疾病，亦稱為繼發(fā)性心肌病。
(四)特異性心肌病的分類：感染性、代謝性、全身性、遺傳性、過敏性及中毒性。
3、什么叫原發(fā)性擴張型心肌病?
原發(fā)性擴張型心肌病是指不明原因的心臟擴大，心肌收縮期泵功能障礙的心肌病變，最后由于左心功能不全引起充血性心力衰竭為特征的綜合征，亦稱充血性心肌病，常合并心律失常及栓塞。
4、原發(fā)性擴張型心肌病的常見病因有哪些?
原發(fā)性擴張型心肌病的病因尚不完全清楚，除特發(fā)性、家族性外，可能與下列因素有關(guān)：
(一)感染學(xué)說：認(rèn)為屬病毒性心肌炎的慢性階段或后遺癥。
(二)自身免疫學(xué)說：熒光免疫測定發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗心肌抗體存在。
(三)微循環(huán)痙攣學(xué)說：冠狀動脈系統(tǒng)微循環(huán)障礙。
(四)心肌營養(yǎng)及代謝障礙，特別是某些酶異常。
5、何謂肥厚型心肌病?有何特征?
肥厚型心肌病是以心肌的非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降及不同程度的心室排空受阻為基本特征的心肌病變。最具特征的異常不是收縮功能障礙而是舒張期松弛性的異常。
6、肥厚型心肌病的病因有哪些?
原發(fā)性肥厚型心肌病病因未明。但是，有說服力的資料表明很多病人具有家族遺傳性，半數(shù)以上有高度的染色體顯性遺傳。
7、肥厚型心肌病如何分類?
根據(jù)心室肥厚的部位和程度的不同而分為兩種類型：
(一)梗阻性肥厚型心肌?。阂圆痪鹊氖议g隔肥厚為主導(dǎo)致流出道阻塞。
(二)非梗阻性肥厚型心肌病：有心肌肥厚而無流出道梗阻。
8、何為限制型心肌病?其原因有哪些?
限制型心肌病是以心室的舒張充盈受阻為主要特征。即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化疤痕形成，心室僵硬擴張明顯受限，導(dǎo)致心室充盈受限，從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。本病與成纖維性心內(nèi)膜炎伴有嗜酸細胞增多癥有關(guān)。多見于熱帶和溫帶地區(qū)。
9、何為繼發(fā)性心肌病?其病因有哪些?
繼發(fā)性心肌病是指原因明確或是全身性疾病的一部分的心肌疾病，又稱為特異性心肌病。其原因有以下幾方面：
(一)感染性疾?。翰《拘浴⒘⒖舜误w性、細菌性、真菌性及原蟲性心肌炎。
(二)代謝性疾?。簝?nèi)分泌疾病，如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下、嗜鉻細胞瘤等；家族性沉積癥和浸潤性疾病，如血色病、糖原積累病、粘多糖蓄積病等；營養(yǎng)缺乏，如腳氣病、低血鎂、貧血；心臟淀粉樣變等。
(三)全身性疾?。河财げ?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、白血病、結(jié)節(jié)病等。
(四)家族遺傳性疾病：肌營養(yǎng)失調(diào)癥，如假性肥大性肌營養(yǎng)不良、強直性肌營養(yǎng)不良；神經(jīng)肌肉病，如遺傳性共濟失調(diào)等。
(五)過敏性與中毒性疾?。夯前奉?、酒精、阿霉素、丙米嗪中毒；放射線損傷。
(六)其它未分類的心肌疾?。盒膬?nèi)膜彈力纖維增生癥、圍生期心肌病、克山病等。
10、何為藥物性心肌病?
已知多種藥物都對心臟產(chǎn)生不同程度的毒性作用，最常見的藥物是阿霉素等抗癌藥和三環(huán)類抗抑郁藥。如病人在使用這些藥物前心臟正常，治療過程中出現(xiàn)心律失?；虺溲孕牧λソ叨鵁o其它病因可查者，可診斷為藥物性心肌病。
心肌疾病泛指除心臟瓣膜病、先天性心血管病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病以外的，而病變主要在心肌的一類心臟病。其臨床表現(xiàn)主要為心臟增大，可發(fā)生心力衰竭、心律失常以及栓塞等現(xiàn)象。
心肌病可以分為特異性和原因不明的兩大類，此兩類均可分為四種類型，各有其病理特征：
(一)擴張型心肌?。孩偃庋塾^察：心大、室壁薄、可見心內(nèi)膜附壁血栓；②組織學(xué)改變：心肌變性、萎縮、纖維化，部分心肌代償性肥大。
(二)肥厚型心肌病：①肉眼觀察：心肌呈非對稱性肥厚，以主動脈瓣下室間隔及左室側(cè)壁最為明顯，個別肥厚心肌位于心尖部或其他部位，室腔變??；②組織學(xué)觀察：厚部心肌鏡檢為：排列紊亂的奇異的肥大心肌細胞，心肌活檢發(fā)現(xiàn)有助于診斷。熒光免疫法測定發(fā)現(xiàn)肥厚心肌兒茶酚胺含量增高。
(三)限制型心肌?。孩偃庋塾^察：病變以心內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚為主，常達數(shù)毫米，僵硬，可累及乳頭肌、腱索及瓣膜，可見心內(nèi)膜鈣化和附壁血栓。晚期心腔狹小，甚至發(fā)展成閉塞；②組織學(xué)檢查：心內(nèi)膜表層為玻璃樣變性的纖維組織。其下方為膠原纖維層，并有鈣化處，再下為纖維化的心肌，心肌有間質(zhì)水腫和壞死灶。
(四)致心律失常型右室心肌?。河倚氖倚募”贿M行性纖維脂肪組織所置換。
2、世界衛(wèi)生組織如何對心肌病分類?
1995年世界衛(wèi)生組織和國際心臟病學(xué)協(xié)會關(guān)于心肌病定義和分類的報告：
(一)心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。
(二)心肌病的分類：擴張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)。
(三)特異性心肌病的定義：原因明確或與其他全身疾病相關(guān)的心肌疾病，亦稱為繼發(fā)性心肌病。
(四)特異性心肌病的分類：感染性、代謝性、全身性、遺傳性、過敏性及中毒性。
3、什么叫原發(fā)性擴張型心肌病?
原發(fā)性擴張型心肌病是指不明原因的心臟擴大，心肌收縮期泵功能障礙的心肌病變，最后由于左心功能不全引起充血性心力衰竭為特征的綜合征，亦稱充血性心肌病，常合并心律失常及栓塞。
4、原發(fā)性擴張型心肌病的常見病因有哪些?
原發(fā)性擴張型心肌病的病因尚不完全清楚，除特發(fā)性、家族性外，可能與下列因素有關(guān)：
(一)感染學(xué)說：認(rèn)為屬病毒性心肌炎的慢性階段或后遺癥。
(二)自身免疫學(xué)說：熒光免疫測定發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗心肌抗體存在。
(三)微循環(huán)痙攣學(xué)說：冠狀動脈系統(tǒng)微循環(huán)障礙。
(四)心肌營養(yǎng)及代謝障礙，特別是某些酶異常。
5、何謂肥厚型心肌病?有何特征?
肥厚型心肌病是以心肌的非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降及不同程度的心室排空受阻為基本特征的心肌病變。最具特征的異常不是收縮功能障礙而是舒張期松弛性的異常。
6、肥厚型心肌病的病因有哪些?
原發(fā)性肥厚型心肌病病因未明。但是，有說服力的資料表明很多病人具有家族遺傳性，半數(shù)以上有高度的染色體顯性遺傳。
7、肥厚型心肌病如何分類?
根據(jù)心室肥厚的部位和程度的不同而分為兩種類型：
(一)梗阻性肥厚型心肌?。阂圆痪鹊氖议g隔肥厚為主導(dǎo)致流出道阻塞。
(二)非梗阻性肥厚型心肌病：有心肌肥厚而無流出道梗阻。
8、何為限制型心肌病?其原因有哪些?
限制型心肌病是以心室的舒張充盈受阻為主要特征。即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化疤痕形成，心室僵硬擴張明顯受限，導(dǎo)致心室充盈受限，從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。本病與成纖維性心內(nèi)膜炎伴有嗜酸細胞增多癥有關(guān)。多見于熱帶和溫帶地區(qū)。
9、何為繼發(fā)性心肌病?其病因有哪些?
繼發(fā)性心肌病是指原因明確或是全身性疾病的一部分的心肌疾病，又稱為特異性心肌病。其原因有以下幾方面：
(一)感染性疾?。翰《拘浴⒘⒖舜误w性、細菌性、真菌性及原蟲性心肌炎。
(二)代謝性疾?。簝?nèi)分泌疾病，如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下、嗜鉻細胞瘤等；家族性沉積癥和浸潤性疾病，如血色病、糖原積累病、粘多糖蓄積病等；營養(yǎng)缺乏，如腳氣病、低血鎂、貧血；心臟淀粉樣變等。
(三)全身性疾?。河财げ?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、白血病、結(jié)節(jié)病等。
(四)家族遺傳性疾病：肌營養(yǎng)失調(diào)癥，如假性肥大性肌營養(yǎng)不良、強直性肌營養(yǎng)不良；神經(jīng)肌肉病，如遺傳性共濟失調(diào)等。
(五)過敏性與中毒性疾?。夯前奉?、酒精、阿霉素、丙米嗪中毒；放射線損傷。
(六)其它未分類的心肌疾?。盒膬?nèi)膜彈力纖維增生癥、圍生期心肌病、克山病等。
10、何為藥物性心肌病?
已知多種藥物都對心臟產(chǎn)生不同程度的毒性作用，最常見的藥物是阿霉素等抗癌藥和三環(huán)類抗抑郁藥。如病人在使用這些藥物前心臟正常，治療過程中出現(xiàn)心律失?；虺溲孕牧λソ叨鵁o其它病因可查者，可診斷為藥物性心肌病。
